Ministria e Shëndetësisë e rajonit Kaluga
Gau Copi "Kolegji mjekësor Kaluga"
Abstrakt me temën:
Çrregullime të biosintezës së proteinave. Pasojat e tyre.
Grupi Studentët femra: FC021
Wicken Olga
Ligjërues: Safonova V.M.
Kaluga 2014.
Plan
Proteina Inhibitori amino acid helm
2. Poisonët e inhibitorëve të emetuar të komplekseve multimenme që ofrojnë modifikim të transkriptimit, transmetimit dhe pas përkthimit të proteinave
4. Mungesa e ATF
5. Shkeljet e formimit të transportit dhe ribosomalit, ribosomën e proteinave
6. Mutacionet e gjeneve
1. Shkeljet e strukturës së gjeneve që kodojnë informacionin rreth strukturës së proteinave (mutacioneve)
Puna e saktë e të gjitha biosintezës së matricës së -treking, transkriptimit dhe transmetimeve - siguron kopjimin e gjenomit dhe riprodhimin e karakteristikave fenotipike të trupit në gjenerata, i.e. trashëgimia. Megjithatë, evolucioni biologjik dhe përzgjedhja natyrore është e mundur vetëm në prani të ndryshueshmërisë gjenetike. Është vërtetuar se gjenomi vazhdimisht i nënshtrohet ndryshimeve të ndryshme. Përkundër efektivitetit të mekanizmave të korrigjimit dhe të riparimit, disa nga dëmtimet ose gabimet në ADN-në mbeten. Ndryshimet në sekuencën e bazave purine ose pirimidine në një gjen nuk korrigjohen nga enzimat e dëmshpërblimeve u quajtën "mutacione". Disa prej tyre mbeten në qelizat somatike në të cilat ata u ngritën, dhe të tjerët zbulohen në qelizat seksuale, janë të trashëguara dhe mund të shfaqen në fenotipin e pasardhësve si sëmundje trashëgimore.
Pjesët gjenetike të gjeneve mund të lëvizin nga një vend kromozom për të tjerët. Këto elemente lëvizëse ose fragmente të ADN-së morën emrin e transpozonave dhe retrotransposons.
Transpozonat - Zonat e ADN-së të larguara nga një lokus kromozom dhe ngulitur në një vend tjetër të të njëjtit ose kromozom të tjerë. Retrotransposons nuk lënë pozicionin origjinal në molekulën e ADN-së, por mund të kopjohen, dhe kopjet janë të përfshira, si transpozon, në një seksion të ri. Përveç gjeneve ose seksioneve pranë gjeneve, ato mund të shkaktojnë mutacione dhe të ndryshojnë shprehjen e tyre.
Gene Eukaryot është subjekt i ndryshimit dhe infektimit të viruseve të ADN-së ose ARN-së, të cilat paraqesin materialin e tyre gjenetik në ADN-në e qelizave pritëse.
2. Poons dhe frenuesit specifikë të komplekseve multimenza që ofrojnë proceset e transkriptimit, përkthimin e modifikimit të proteinave të iPostranslation
Frenuesit e Biosintezës së proteinave mund të jenë substanca të ndryshme, duke përfshirë antibiotikë, toksina, alkaloide, antimetabolite (analoge) të njësive strukturore të acideve nukleike, etj. Ata janë përdorur gjerësisht në studimet biokimike për të zbuluar mekanizmin e fazave individuale të biosintezës së proteinave, pasi ajo u kthye Out se në mesin e tyre zgjedhin të tillë që në mënyrë selektive pengojnë fazat specifike të sintezës së proteinave. Antibiotikë - substanca të sintezuara nga mikroorganizmat, myku, kërpudhat, bimët më të larta, indet e kafshëve në procesin e jetesës së tyre, si dhe rruga sintetike që rezulton. Është karakteristikë e një veprimi bakteriostatik ose baktericid. Antibiotikët që ndërveprojnë me ADN-në pengojnë funksionet e matricës së saj dhe dërrmuese ose transkriptimin, ose të dyja këto procese. Antiumor antibiotikë praktikisht ndërveprojnë në mënyrë të barabartë me ADN si tumor dhe qelizat normale, pasi ato nuk ndryshojnë në veprime selektive.
3. Mungesa e aminoacideve thelbësore
Aminoacidet janë komponime organike, në molekulën e të cilave janë në të njëjtën kohë të përmbajtura karboksil dhe grupet amine.
Mungesa ose disavantazhi i të ushqyerit të një ose më shumë aminoacideve thelbësore ndikon negativisht në gjendjen e përgjithshme të trupit, shkakton balancën negative të nitrateve, çrregullime të sintezës së proteinave, rritjes dhe proceseve të zhvillimit. Fëmijët mund të kenë një sëmundje të rëndë - quashiokor.
Një aminoacidet e domosdoshme përdoren për të pasuruar ushqimet e kafshëve të fermave në mënyrë që të rrisin ato ...
Ideja e përgjithshme e shkeljes së metabolizmit të proteinave mund të merret kur të studiohet një ekuilibër azotues i trupit dhe mjedisit.
Shkelja e ekuilibrit nitrogjen është manifestuar në formën e një balance pozitive ose negative të azotit.
Bilanci pozitiv i azotit - një shtet i tillë kur më pak azot rrjedhin nga trupi se sa vjen me ushqim. Është vërejtur gjatë rritjes së trupit, gjatë shtatzënisë, si dhe pas urisë, me mbisektimin e hormoneve anabolike (hormon somatotropik, androgjenet, etj.) Dhe kur i përshkruajnë ato me qëllim terapeutik.
Efekti anabolic i hormoneve është të përmirësojë proceset e sintezës së proteinave në krahasim me prishjen e saj. Një veprim i tillë posedon "hormonet e mëposhtme.
Hormon somatotropik Forcon oksidimin e yndyrës dhe mobilizimin e yndyrës neutrale dhe, kështu, për lirimin e mjaftueshëm të energjisë të kërkuar për proceset e sintezës së proteinave.
Hormonet seksuale Të përmirësojë proceset e sintezës së proteinave.
Insulinë Ai lehtëson tranzicionin e aminoacideve përmes membranave qelizore në qeliza dhe, kështu, kontribuon në sintezën e proteinave dhe dobëson glukjenjën. Mungesa e insulinës çon në një rënie në sintezën e proteinave dhe në një rritje të glukesezës.
Bilanci negativ azoty - Gjendja kur më shumë azot është excreted nga trupi se sa vjen me ushqim. Një ekuilibër negativ i azotit po zhvillohet në urinë, proteinurinë, sëmundjet infektive, lëndimet, djegiet termike, operacionet kirurgjike, me sekrecion të tepruar ose emërim të hormoneve catabolike (kortizol, tiroxine, etj.).
Efekti katabolik i hormoneve është rritja e proceseve të prishjes së proteinave krahasuar me proceset e sintezës. Një veprim i tillë posedon hormonet e mëposhtme.
Tyrxin Rrit numrin e grupeve aktive të sulfhydryl në strukturën e disa enzimave - cathets pëlhurë janë aktivizuar dhe efekti i tyre proteolik është rritur. Tyroxin rrit aktivitetin e aminoxidazës - rritja e disa aminoacideve rritet. Me hipertension, pacientët zhvillojnë ekuilibrin negativ të nitrateve dhe kreatinurinë.
Me një mungesë të hormoneve tiroide, të tilla si hypothyroidism, pamjaftueshmëria e efektit katabolik të hormoneve manifestohet në formën e një ekuilibri pozitiv azotist dhe akumulimin e kreatinës.
Hormonet glukokortikoid (kortizol, etj.) Përmirësojnë shpërbërjen e proteinave. Konsumi i proteinave rritet për glukesensis; Kjo gjithashtu ngadalëson sintezën e proteinave.
Shkëmbimi i proteinave mund të shqetësohet në faza të ndryshme të transformimeve të marra me substancat e proteinave ushqimore. Shkeljet e mëposhtme mund të dallohen:
Çrregullime sekrecion të enzimeve proteolitike individuale Traktati i stomakut, si rregull, nuk shkakton çrregullime të shkëmbimit të proteinave serioze. Kështu, ndërprerja e plotë e sekretimit të pepsin me lëng stomak nuk pasqyrohet në shkallën e copëzimit të proteinave në zorrë, por ndikon ndjeshëm shkallën e ndarjes së saj dhe shfaqjen e aminoacideve të veçanta të veçanta.
Shtrirja e aminoacideve individuale në traktin gastrointestinal ndodh në mënyrë të pabarabartë. Kështu, tirozina dhe triptofani normalisht janë të ngjitura nga proteinat tashmë në stomak, ndërsa aminoacidet e tjera janë vetëm nën veprimin e enzimeve proteolitike të lëngut të zorrëve. Përbërja e aminoacideve në përmbajtjen e zorrëve të zorrëve në fillim dhe në fund të tretjes së zorrëve është e ndryshme.
Aminoacidet mund të rrjedhin në sistemin e venave të portalit në raporte të ndryshme. Mungesa relative e madje edhe një aminoacid i domosdoshëm e bën të gjithë procesin e Biosintezës së proteinave dhe krijon një tepricë relative të aminoacideve të tjera me akumulimin e produkteve të ndërmjetme të shkëmbimit të aminoacideve në trup.
Shkeljet e ngjashme të shkëmbimit të lidhura me vonesën e copëzimit të tirozinës dhe triptofanit ndodhin gjatë resektimit të Ahilisë dhe nëntotal të stomakut.
Një shkelje e absorbimit të aminoacideve mund të ndodhë në ndryshimet patologjike në muret e zorrëve të vegjël, për shembull, kur inflamacion, ënjtje.
Sinteza e proteinave ndodh brenda qelizave. Karakteri i sintezës varet nga grupi gjenetik i kromozomeve në kernelin kryesor. Nën ndikimin e gjeneve specifike për çdo lloj proteina në secilën organizëm, enzimat janë aktivizuar, dhe në thelbin e qelizës, sinteza e acidit ribonukleik të informacionit (dhe-ARN) është sintetizuar. dhe ARN është një kopje pasqyrë e acidit deoksiribonukleik (ADN) që ndodhet në thelbin kryesor.
Për të mundësuar aminoacidet në molekulën e proteinave në përputhje me Matricën (M-RNA), aktivizimi i tyre është i nevojshëm. Funksioni i aktivizimit të aminoacideve kryen fraksionin e ARN, i quajtur i tretshëm ose i transportit (T-RNA). Aktivizimi i aminoacideve shoqërohet me fosforilim. Shtimi i aminoacideve nga T-RNA në grupe të caktuara të nukleotideve të M-ARN është kryer gjatë defosforimit të tyre për shkak të energjisë së guanizintriphated. Proteina e sintetizuar kryen një funksion të veçantë në një qelizë ose transportohet nga qeliza dhe kryen funksionin e saj si proteina e gjakut, antitrup, hormon, enzimë.
Rregullimi i sintezës së proteinave është si më poshtë. Me mungesë të proteinave në qelizë, është ndalur veprimi i shtypësit në opera. Sinteza e dhe-RNA dhe M-RNA rriten. Dhe sinteza e molekulave të proteinave fillon në ribozomet. Përqendrimi i proteinave rritet. Nëse proteina e sintetizuar nuk është metabolizuar shpejt, sasia e saj vazhdon të rritet. Një përqendrim i caktuar i kësaj proteine, ose faktorë të formuar nën veprimin e saj, mund të shërbejë si një coregress e sintezës duke aktivizuar represin. Efekti i gjenit operativ në gjenet strukturore është ndërprerë dhe sinteza e proteinave është ndërprerë. Përqendrimi i saj është reduktuar, etj.
Në rast të shkeljes së rregullimit të sintezës së proteinave, mund të ndodhin kushtet patologjike, të lidhura me sintezën e tepërt dhe me sintezën e proteinave të pamjaftueshme.
Sinteza e proteinave mund të thyhet nën veprimin e patogjenëve të ndryshëm të jashtëm dhe të brendshëm:
Mungesa në qeliza edhe një amino acid i domosdoshëm ndalon sintezën e proteinave.
Biosinteza e proteinave mund të shkelë jo vetëm në mungesë të aminoacideve thelbësore individuale, por edhe në shkelje të marrëdhënieve midis sasisë së aminoacideve thelbësore që hyjnë në trup. Nevoja për aminoacidet esenciale individuale është e lidhur me pjesëmarrjen e tyre në sintezën e hormoneve, ndërmjetësuesit, substancave biologjikisht aktive.
Pranimi i pamjaftueshëm në trupin e aminoacideve thelbësore shkakton jo vetëm çrregullime të përgjithshme të sintezës së proteinave, por gjithashtu ndërpret në mënyrë selektive sintezën e proteinave individuale. Mungesa e një aminoacidi të domosdoshëm mund të shoqërohet me shkelje të ndryshme të saj.
Triptofan . Me përjashtim afatgjatë nga dieta e ngrënshme në minjtë, zhvillohet vaskularizimi i korneas dhe kataraktit. Në fëmijët, kufizimi i triptofanit në ushqim shoqërohet me një rënie në përqendrimin e proteinave të plazmës.
Lizin . Mungesa e ushqimit shoqërohet nga njerëz me shfaqjen e nauze, marramendje, dhimbje koke dhe ndjeshmëri të rritur ndaj zhurmës.
Argatoj . Mungesa e ushqimit mund të çojë në shtypjen e spermatogjenezës.
Lecinë . Teprica relative e saj në krahasim me aminoacidet e tjera të domosdoshme në minjtë është e shtypur nga rritja për shkak të çrregullimit korrespondues të absorbimit të isoleucinës.
Gistidin. . Disavantazhi i saj shoqërohet me një rënie në përqendrimin e hemoglobinës.
Metaininë . Përjashtimi i saj nga ushqimi shoqërohet me rilindje të shëndoshë të mëlçisë, për shkak të disavantazhit të grupeve të labile metil për sintezën e lecithin.
Valin . Mungesa e saj çon në vonesën në rritje, humbje peshe, zhvillimin e keratozës.
Aminoacidet e zëvendësueshme ndikojnë ndjeshëm në nevojën për aminoacidet esenciale. Për shembull, nevoja për metionine përcaktohet nga përmbajtja e cistinës në dietë. Sa më i madh të jetë ushqimi i cistinit, më pak metaonina konsumohet për sintezën biologjike të cistinës. Nëse në trup shpejtësinë e sintezës së aminoacideve të zëvendësueshme bëhet i pamjaftueshëm, një nevojë në rritje për të shfaqet.
Disa aminoacide të zëvendësueshme bëhen të domosdoshme nëse nuk vijnë me ushqim, pasi trupi nuk përballet me sintezën e tyre të shpejtë. Pra, mungesa e cistines çon në frenimin e rritjes së qelizave edhe nëse ka të gjitha aminoacidet e tjera në medium.
Çrregullimet e rregullimit të sintezës së proteinave - antitrupa - Mund të vërehet me disa sëmundje alergjike. Kështu, në qelizat e imunokompetent (qelizat limfoide), prodhimi i antitrupave, prodhimi i autoantizuesve zakonisht shtypet. Në procesin e zhvillimit embrional kur ndryshon fazat (faza e tubit nervor, fletëpalosjet e mesnenchym), ndodh sinteza e sintezës autoanthetete. Në indet, janë të vendosura autoantibodies, të cilat janë të përfshira në resorption të indeve të fazave të mëparshme të zhvillimit të embrionit. Një ndryshim i tillë në veprimtarinë e shtypësve ndodh disa herë. Në një trup të rritur, sinteza e Autoantibhe është e shtypur. Pra, për shembull, sinteza e autoantibodeve në antigjenet e qelizave të tyre të kuqe të gjakut është e shtypur. Nëse, në varësi të llojit të gjakut në qelizat e kuqe të gjakut është agglutininogjen a, atëherë nuk ka α agglutinina në plazmën e gjakut, prodhimi i të cilave është shtypur me besueshmëri. Mbi këtë bazë, transplantimi i gjakut dhe pëlhura hematopoietike (palca e eshtrave) është e mundur.
Për disa pëlhura (lente, pëlhura nervore, teste) Prodhimi i autantizave nuk është i shtypur, por këto pëlhura për shkak të karakteristikave të tyre anatomike dhe funksionale janë të izoluara nga qelizat e imunokompetent dhe jo në normën e prodhimit autoanteli. Me shkelje të izolimit anatomik (dëmtimi), fillon prodhimi i autoantibodive dhe sëmundjet automatike ndodhin.
Çrregullime të çrregullimit. Deamination oksidative kryhet si rezultat i transformimeve sekuenciale të aminoacideve në reaksionet reaminting dhe deamination:
Aminoacidet me pjesëmarrjen e transaminave specifike fillimisht janë reammed me acid α-ketoglutaric. Është formuar acid ketok dhe glutamate. Glutamati nën veprimin e dehidrogjenezës i nënshtrohet deaminimit oksidativ me lirimin e amoniakut dhe formimin e α-ketoglutarata. Reagimet janë të kthyeshme. Kështu, formohen aminoacide të reja. Përfshirja e acidit a-ketoglutarik në ciklin e Krebs siguron përfshirjen e aminoacideve në shkëmbimin e energjisë. Deamination oksidative përcakton formimin e produkteve të fundme të metabolizmit të proteinave.
Reaminting është e lidhur me formimin e amino amahar, porfirins, kreatine dhe deamination e aminoacideve. Njohja e shkëputjes ndodh me mungesën e vitaminës B6, meqë forma e saj është fosfropidoxal - është një grup aktiv i transaminazës.
Raporti i substrateve të ri-ngarkesave përcakton drejtimin e reagimit. Në rast të shkeljes së formimit të urës, ri-ngarkesa është përshpejtuar.
Dobësimi i deamination ndodh kur një rënie në aktivitetin e enzimave - aminoxidaza dhe në shkelje të proceseve oksidative (hypoxia, hypovitaminosis me, Rr, 2).
Në rast të dallimit të aminoacideve, izolimi i aminoacideve me urinë (aminoaciduria) rritet, formimi i urës zvogëlohet.
Çrregullime të dearboksilimit. Decarboxylation e aminoacideve shoqërohet me lirimin e CO 2 dhe formimin e amines biogjenike:
Vetëm disa aminoacide janë subjekt i decarboxylation në organizmin e kafshëve me formimin e amines biogjene: histidine (histamine), tirozina (thiramine), 5-hydroxytriptophane (serotonin), acid glutamik (γ-aminobacing) dhe produktet e konvertimit të mëtejshëm e tirozinës dhe cistinës: 3.4- dioxiphenylalanine (DOF, oksitiramine) dhe acid cisteine \u200b\u200b(taurina) (Figura 47).
Amines biogjenike tregojnë efektin e tyre në përqëndrime të ulëta. Akumulimi i amines në përqëndrime të mëdha është një rrezik serioz për trupin. Në kushte normale, amina është eliminuar me shpejtësi nën veprimin e amino oxidase, i cili i oksidon në Aldehids:
Me këtë reagim, formohet amoniak i lirë. Inaktivimi i amines është arritur gjithashtu duke detyruar proteinat.
Akumulimi i amines biogjenik në indet dhe gjakun dhe manifestimi i veprimeve të tyre toksike ndodh; Kur rrit aktivitetin e decarboxylase, aktivitetin e frenimit të oksidacioneve dhe shkeljen e detyrimit të tyre me proteina.
Në proceset patologjike, të shoqëruara nga ndalimi i detit oxidativ, konvertimi i aminoacideve është më i madh nga decarboxylation me akumulimin e amines biogjene.
Shqetësojnë shkëmbimin e aminoacideve individuale. Ekzistojnë një numër sëmundjesh trashëgimore të një personi që lidhet me defektet kongjenitale për shkëmbimin e aminoacideve individuale. Këto shkelje të shkëmbimit të aminoacideve shoqërohen me një shkelje të përcaktuar gjenetikisht të sintezës së grupeve të proteinave të enzimeve që kryejnë transformimin e aminoacideve (Tabela 24).
Shkeljet e shkëmbimit të fenilalaninës (phenylketonuria) . Shkaku i sëmundjes është mungesa e enzimës - hidroksia e fenilalaninës në mëlçi, si rezultat i të cilit bllokohet konvertimi i fenilalaninës në tirozinë (Fig. 48). Përqendrimi i fenilalaninës në gjak arrin 20-60 mg% (normalisht rreth 1.5 mg%). Produktet e saj, metabolizmi, në veçanti ketokisloid - fenylpiruvat, kanë një efekt toksik në sistemin nervor. Qelizat nervore të korteksit cerebral shkatërrohen dhe zëvendësohen nga rritja e elementeve mikroglialë. Phenylpirograde oligoprenia zhvillohet. Fenylpiruvat shfaqet në urinë dhe jep ngjyrë të gjelbër me gjëndër trichloride. Ky reagim kryhet në të sapolindur dhe shërben për diagnozën e hershme të fenilketonurisë.
Në zhvillimin e sëmundjes, në moshën 6 muajshe, fëmija ka shenja të zhvillimit të pamjaftueshëm mendor, ndriçimin e ngjyrës së lëkurës dhe të flokëve, emocionet e përgjithshme, forcimin e reflekseve, rritjen e tonit të muskujve dhe shkëmbimin kryesor , epilepsi, microcephalus, etj.
Iluminizmi i lëkurës dhe ngjyrës së flokëve zhvillohet për shkak të prodhimit të pamjaftueshëm melanin, pasi metabolizmi i tirozinës është bllokuar si rezultat i akumulimit të fenilalaninës.
Sinteza e sintezës së katekolamines po zhvillohet, niveli i aminoacideve të tjera të lira në plazmën e gjakut zvogëlohet. Lirimi i trupave të ketonit me urinë rritet.
Përjashtimi i fenilalaninës nga dieta çon në një rënie të përmbajtjes së fenilalaninës dhe derivateve të gjakut dhe parandalon zhvillimin e fenil-ketonuria.
Metabolizmi acid homogjenik (Produkti metabolizmi i tirozinës) - Alkaptonuria - ndodh me mungesën e enzimës - oksidacionet acid homogjenik (Fig. 49).
Në të njëjtën kohë, acidi homogjenik nuk kalon në acid mashkullor (unaza hidrokinone nuk është prishur). Në kushte normale, acid homogjenik në gjak nuk është i përcaktuar. Në rast të mungesës së enzimës, acidi homogjen shfaqet në gjak dhe excreted nga trupi me urinë. Ekziston një errësirë \u200b\u200bkarakteristike e urinës, veçanërisht në një medium alkaline.
Depozitimi i derivateve të acidit homogjenik në indet shkakton pigmentimin e indit lidhës - overogjen. Pigment është depozituar në kërcit e artikut, në kërc të hundës, mbytet e veshit, në endokardi, enët e gjakut të mëdha, veshkat, mushkëritë, në epidermë. Alcaptonuria shpesh shoqëron sëmundjen e veshkave.
Shkelje tirozina - albinizëm . Shkaku i sëmundjes është mungesa e enzimës së tirosës në melanocite - qelizat që sintetizojnë melaninën e pigmentit (Fig. 50).
Në mungesë të melaninës, lëkura fiton ngjyrën e bardhë të qumështit me sofistikimin e zbardhjes (albinizmin), pa dritë, nystagm, i tejdukshëm i irisit, reduktimi i mprehtësisë vizuale janë vërejtur. Irradiation diellore shkakton ndryshime inflamatore të lëkurës - erythym.
Albinizmi mund të shoqërohet me shurdhim, notch, epilepsi, polidaktil dhe oligoprenia. Intelekti i pacientëve të tillë është më i zakonshëm normal.
Shkelje histididike . Mastocytosis është një sëmundje e trashëguar, e shoqëruar nga përhapja e shtuar e qelizave yndyrore. Shkaku i sëmundjes konsiderohet të rrisë aktivitetin e historisë histidandide carboxylase - sinteza e katalizimit të hisaminës. Histamina akumulon në mëlçi, shpretkë dhe organe të tjera. Sëmundja karakterizohet nga lezione të lëkurës, çrregullimet kardiake dhe funksioni i traktit gastrointestinal. Ekziston një sekretim i shtuar nga urina e histamines.
Hyperminduria . Është e mundur të shkelim reabsorbimin e aminoacideve në tubulat renale (hyperamicoocyduria renale, të tilla si cistinosis, cistinuria) ose me një rritje në përqendrimin e aminoacideve në gjak (jashtë hyperamicidurium, p.sh. phenylketonuri, cystitionaliauria ).
Custinia . Është vërejtur me një defekt kongjenital të reabsorbimit në kanalet e veshkave të cistinës, cisteinës dhe aminoacideve të tjera jo ciklike. Zhdukja e aminoacideve me urinë mund të rritet në këtë 10 herë. Sekretimi i cistinës dhe cisteinës rritet në 20-30 herë. Cystin është shtyrë në veshkat, shpretkë, lëkurë, mëlçinë. Custinia shoqërohet nga glukozuria, hypercaliuria, proteinuria dhe poliuria.
Me cistinuria, sekrecioni i cistinës mund të rritet deri në 50 herë krahasuar me normën, të shoqëruar me shtypjen e reabsorbimit të lizinës, argininës dhe ornithinës në tubin renal ^. Niveli i cistinës në gjak nuk e kalon normën. Asnjë çrregullim nuk u gjet në shkëmbimin e ndërmjetëm të këtyre aminoacideve. Ekzekutimi i ngritur amino acid mund të çojë në çrregullime të sintezës së proteinave dhe dështimit të proteinave.
Çrregullime të urregenimit. Produktet e fundme të prishjes së aminoacideve janë amonia, ure, CO 2 dhe H 2 O. Amonioni është formuar në të gjitha indet si rezultat i vdekjes së aminoacideve. Amoniaku është toksik, me akumulimin e saj është dëmtuar nga protoplazma qelizore. Për lidhjen e amoniakut dhe neutralizimin e saj, ka dy mekanizma: Ure është formuar në mëlçi, dhe në pëlhura të tjera, amoniaku është i bashkangjitur në acid glutamik (amidacion) - është formuar glutamine. Në të ardhmen, glutamine i jep amoniakut për sintezën e aminoacideve të reja, transformimet e të cilave janë plotësuar me formimin e ure, të alokuara me urinë. Nga e gjithë azoti i urinës në pjesën e urës përbën 90% (amoniak rreth 6%).
Sinteza e Ure ndodh në mëlçi në ciklin Cytrullinerinitinit (Fig. 51). Ka sëmundje të lidhura me defektin e trashëguar të enzimeve të urinizimit.
Argininsuccinaturia . Ajo shtrihet në hyperamicoisduria (aginino acid) dhe në oligoprenia. Arsyeja është defekti i enzimës arginosucinatelase.
Amoniyemia . Në gjak rritur përqendrimin e amoniakut. Përmirësimi i sekretimit të glutaminës me urinë. Shkaku i sëmundjes është bllokimi i karbamilit fosfatseytase dhe ornithinecarbamoyltransferazë që katalizojnë lidhjen e amoniakut dhe formimin e ornithinës në ciklin e ure.
Citrullinuria . Përqendrimi i citrullit në gjak mund të rritet mbi normën e 50 herë. Me urinë excreted në 15 g cirulline në ditë. Arsyeja është defekti i trashëguar i sintetizës arginating.
Veprimtaria e enzimeve të sintezës ure është shkelur për sëmundjet e mëlçisë (hepatitit, stagnimit të cirrozës), hypoproteinemia, frenimi i fosforilimit oksidativ. Amoniaku akumulon në gjakun dhe indet - zhvillohet dehja e amonit.
Më e ndjeshme ndaj tejkalimit të qelizave të amoniakut të sistemit nervor. Përveç veprimit të menjëhershëm të dëmtimit të amoniakut në qelizat nervore, amoniaku është i detyrueshëm për të glutamat, si rezultat i të cilit fiket nga shkëmbimi. Kur përshpejton rehabaminimin e aminoacideve me acid α-keto-glutar, nuk i kthehet ciklit të Krebs, oksidimi i lëkurës dhe acideve acetik është i kufizuar dhe ato konvertohen në trupat e ketonit. Konsumi i oksigjenit është zvogëluar. Shteti komatozon po zhvillohet.
Shqetësim urinar. Përdhes. Acidi Urolic është produkti përfundimtar i shkëmbimit të aminozëve (Adenin dhe Guanin) tek njerëzit. Zvarranikët dhe zogjtë acid urinar është produkti përfundimtar i shkëmbimit të të gjitha komponimeve të azotit. Në gjakun e një personi, një person zakonisht përmban 4 mg% të acidit urik. Nën konsumin e tepërt të produkteve të pasura me nukleotidet e purinit dhe aminoacidet, nga të cilat sintetizohen bazat e purinave (mëlçia, veshkat) në trup, sasia e acidit urik rritet në trup. Përqendrimi i saj gjithashtu rritet me Jade, Leuçemia. Giperemia ndodh.
Ndonjëherë, hyperekemia shoqërohet me depozitimin e kripërave të acidit urik në kërc, vagina tendon, netë, lëkurë dhe muskuj, pasi që acidi urik është i tretshëm keq. Inflamacioni lind rreth depozitave të urates kristaline - boshti i grimcave është krijuar përreth indeve të vdekura, formohen nyjet e gouty. Uremia mund të shoqërohet me humbjen e kripërave të acidit urik në mënyrat urinare me formimin e konkenzimeve.
Përdhesja e patogjenezës nuk është e qartë. Supozohet se sëmundja është e trashëgueshme në natyrë dhe është e lidhur me një shkelje të faktorëve që mbështesin acidin urinar në një gjendje të tretshme. Këta faktorë lidhen me shkëmbimin e mukopolysaccharideve dhe mucoproteinat që formojnë qendrën e kristalizimit. Në përçarje të funksionit të mëlçisë (dehje), urat po rriten në indet dhe ndarjen e urates me urinë.
Hipoproteineminë - Reduktimi i shumës totale të proteinave në gjak, e cila lind kryesisht duke reduktuar albumin.
Në mekanizmin e ndodhjes së hypoproteinemisë, faktorët kryesorë patogjenetikë janë trashëgimi për shkak të sintezës së sintezës së proteinave të gjakut, rendimenti i proteinave të serumit nga gjaku pa kthimin e mëvonshëm në anijet dhe shkarkimi i gjakut.
Shkeljet e sintezës së proteinave të gjakut Varet nga dobësimi i proceseve sintetike në trup (uria, shkelja e absorbimit të proteinave ushqimore, avitaminoza, shterimi i trupit për shkak të dehjes infektive afatgjatë ose neoplazmave malinje, etj.).
Sinteza e proteinave të gjakut mund të ulet në shkelje të funksionit të organeve dhe indeve që prodhojnë këto proteina. Në rast të sëmundjes së mëlçisë (hepatiti, cirroza), përmbajtja në plazmën e gjakut të albuminës, fibrinogjen, promcrin është zvogëluar. Defektet e trashëgimisë së sintezës së fraksioneve të caktuara të proteinave të gjakut janë gjetur, për shembull, format e trashëguara: afrinegjenjë dhe aghamaglobulinemia. Mungesa e theksuar e sintezës së Gamma Globulin është e lidhur me mungesën e plotë të qelizave të plazmës në pacientë të tillë në të gjitha indet dhe një rënie të ndjeshme në numrin e limfociteve në nyjet limfatike.
Prodhimi i proteinave nga qarkullimi i gjakut Vëzhguar në:
Me procese të gjera inflamatore, përmbajtja e albuminës po bie në gjak për shkak të daljes së tyre të anijeve në një hapësirë \u200b\u200bintersticiale (Figura 52). Një sasi e madhe e albuminës zbulohet gjithashtu në lëngun ascitik gjatë hipertensionit të portalit dhe dështimit të zemrës.
Hypoalbuminiemia mund të ndodhë në shkelje të proceseve të reabsorbimit të proteinave në veshkat, për shembull, me nefrozë.
Në hypoproteinemia, për shkak të rënies së përmbajtjes së albuminës, presioni i gjakut onkotik bie, gjë që çon në shfaqjen e edemës.
Me një rënie absolute në sasinë e albuminës në gjak, lidhja dhe transportimi i kationeve (kalcium, magnez), hormonet (tiroksicini), bilirubin dhe substanca të tjera janë të shqetësuara, të cilat shoqërohen nga një numër çrregullimesh funksionale.
Me një mangësi gupoglobin, një proteinë nga fraksioni α 2-гllobin, lidhja dhe transporti i hemoglobinës, të liruar me hemolizën fiziologjike të qelizave të kuqe të gjakut, dhe hemoglobina humbet me urinë.
Rënia e sintezës së globulinit antihemophilik nga fraksioni β 2 i globulinit çon në gjakderdhje.
Me mungesën e transferimit, në lidhje me β 1 -hlobulin, transferimi i hekurit është i shqetësuar.
Pasoja kryesore e hypo-ose agammaglobulinemia është për të zvogëluar imunitetin për shkak të çrregullimeve të prodhimit të antitrupave (γ-globulins). Në të njëjtën kohë, nuk ka asnjë reagim ndaj grafteve homologe (antitrupat nuk janë formuar për pëlhurë të huaj dhe ndoshta të adhuruar).
Hyperproteinemia. Hiperproteminemia relative po zhvillohet më shpesh me një rritje të përqendrimit të proteinave në gjak, edhe pse shuma e tyre absolute nuk rritet. Një shtet i tillë ndodh kur gjaku është i kondensuar për shkak të humbjes së ujit të ujit.
Hyperproteinemia absolute zakonisht lidhet me hypergobulinemia. Për shembull, një rritje në përmbajtjen e γ-globulins është karakteristikë e sëmundjeve infektive kur ndodhin produkte intensive të antitrupave. Hypergammaglobulinemia mund të lindë si një reagim kompensues për mungesën e albuminës së gjakut. Për shembull, me sëmundjet kronike të mëlçisë (cirrozë), sinteza e albumineve është e shqetësuar; Numri i proteinave në gjak nuk ulet, por rritet për shkak të sintezës intensive të-globulinave. Në këtë rast mund të formohen globulina jo-specifike γ.
Mbizotërimi i globulinave mbi albumin ndryshon koeficientin e albumin-globulin të gjakut drejt reduktimit të saj (normal është 2-2.5).
Në disa procese dhe sëmundje patologjike, raporti i përqindjes së fraksioneve të proteinave individuale ndryshohet në gjak, megjithëse përmbajtja e përgjithshme e proteinave nuk ndryshon ndjeshëm. Për shembull, kur inflamacioni rrit përqendrimin e proteinës së Protelinit (nga Lat. Perdere - për të shkatërruar). Propernini në kombinim me plotësim ka vetitë baktericidale. Në praninë e tij, bakteret e Lisisa dhe disa viruse janë subjekt. Mirëmbajtja e propinit në gjak zvogëlohet me rrezatim jonizues.
Paraprooteinemia . Hiperproteminemia e rëndësishme (deri në 12-15% dhe më shumë proteina në gjak) vërehet kur shfaqet një numër i madh i globulineve anormale. Një shembull tipik i një ndryshimi në sintezën e globulinës është Myeloma (Plasmacitoma). Myeloma është një shumëllojshmëri e leuçemisë (retikuloze paraproteinemike).
Me-myeloma, globulinat jonormale sintetizohen nga klonet e tumorit të qelizave të plazmës, të cilat vijnë në gjak periferik, llogariten për 60% ose më shumë nga numri i përgjithshëm i leukociteve. Proteina patologjike e micrificate nuk ka pasurinë e antitrupave. Ajo ka një peshë të vogël molekulare, kalon përmes filtrit të veshkave, shtyhet në veshkat, duke kontribuar në 80% të rasteve të dështimit të veshkave. Gjatë myeloma, ROE (60-80 mm në orë) është përshpejtuar ndjeshëm për shkak të prevalencës së globulinave mbi albumin.
Ekziston një sëmundje e makrooglobulinemisë e Valdenstrem, e karakterizuar nga rritja e tumorit të qelizave të serisë limfoide dhe rritja e prodhimit të makroglobulinave me pesha molekulare mbi 1,000,000. Makrooglobulinat po afrohen globulin M (sqmm); Normalisht nuk ka më shumë se 0.12%. Me sëmundjen e përshkruar, përmbajtja arrin 80% të shumës totale të proteinave në plazmë, viskoziteti i gjakut rritet 10-12 herë, gjë që e bën të vështirë për zemrën.
Shkelja e shkëmbimit për sëmundje të ndryshme mund të shoqërohet me shfaqjen e proteinave krejtësisht të reja në gjak. Për shembull, në fazën akute të reumatizmit, me infeksione streptokok, pneumococcal, një infarkt miokardi në serum u gjet proteina c-reaktive (ajo quhet reaktive sepse jep reagimin e reshjeve me Pneumococci C-polysaccharide). Proteina C-jet nën elektroforezën lëviz midis α dhe β-globulin; Nuk zbatohet për antitrupat. Me sa duket, pamja e saj pasqyron reagimin e sistemit retikullues në produktet e zbutjes së indeve.
Një proteinë e pazakontë e gjakut gjithashtu përfshin Cryoglobulin, e cila në fushën elektrike lëviz me-globulin. Cryoglobulina është e aftë të bjerë në precipitat në temperatura nën 37 °. Duket në Myeloma, nefrozë, cirrozë të mëlçisë, leukociteve dhe sëmundjeve të tjera. Prania e Cryoglobulin në gjakun e pacientëve është e rrezikshme, pasi, me një ftohje të fortë lokale, proteina bie në një precipituar, e cila kontribuon në formimin e mpiksjes së gjakut dhe nekrozës së indeve.
Proteinat së bashku me acidet nukleike, me pjesëmarrjen e të cilave ato janë formuar, janë baza e të gjitha proceseve të jetës. Ky është materiali më i rëndësishëm strukturor i nevojshëm për ndërtimin e qelizave dhe një substancë ndërshtetërore; Proteinat përfshihen si një pjesë e detyrueshme në të gjitha enzimat që kontrollojnë proceset e shkëmbimit; Pjesa më e madhe e hormoneve janë gjithashtu proteina (polipeptide). Proteinat luajnë një rol të rëndësishëm në transport me forca të gjakut të lipideve, acide yndyrore, hormone, vitamina, bilirubin jo të konjuguar, elementë gjurmë dhe substanca të tjera; Me pjesëmarrjen e tyre, koagulimi i gjakut kryhet, përgjigjet imune, mbajtja e ekuilibrit acid-alkaline;
ata krijojnë një presion të plazmës në gjak, i cili luan një rol të rëndësishëm në zbatimin e proceseve të mikrocirkulimit dhe shkëmbimit të ujit. Proteinat janë një burim energjie - me kalbëzim të plotë dhe oksidim prej 1 g proteina, 4.1-4.3 KCAL i nxehtësisë është lëshuar, por ky funksion i proteinave rimbursohet lehtësisht nga oksidimi i karbohidrateve dhe yndyrave.
Shkelja e shkëmbimit të proteinave mund të ndodhë në faza të ndryshme:
1) gjatë ndarjes dhe asimilimit të proteinave ushqimore;
2) sintezën e tyre intracellulare dhe prishjen;
3) Ndërhyrja e ndërmjetësimit të aminoacideve;
4) formimin e produkteve të fundme dhe sekretimin e tyre.
Në stomak dhe zorrët, ka një ndarje hidrolitike të proteinave ushqimore në peptidet dhe aminoacidet nën ndikimin e enzimave të lëngut stomak (pepsin, gastrixin), pankreatik (trepin, chymotrypsin, elastase dhe carboxypeptidase) dhe zorrëve (aminopeptidase, dipptidases) të lëngje. Proteinat e aminoacideve të formuara gjatë ndarjes absorbohen nga muri i zorrëve të vegjël në gjak dhe konsumohen nga qelizat e organeve të ndryshme. Shkelja e këtyre proceseve zhvillohet në sëmundjet e stomakut (proceset inflamatore dhe ulcerative, tumoret), pankreasit (pankreatiti, bllokimi i kanaleve, kancerit), zorrët e vogla (enterit, diarre, atrofi i mukozës, gjendja e maldiaganëve dhe malabsorption). Ndërhyrjet e tilla të gjera operacionale, si heqja e stomakut ose një pjesë e rëndësishme e zorrëve të vogla, shoqërohen gjithashtu nga një shkelje e ndarjes dhe asimilimit të proteinave ushqimore. Asimilimi i proteinave ushqimore është thyer gjatë një ethe për shkak të reduktimit të sekrecioneve të enzimeve të tretjes.
Pamjaftueshmëria e asimilimit të proteinave ushqimore shoqërohet me një mangësi të aminoacideve dhe një shkelje të sintezës së proteinave të veta. Mungesa e proteinave ushqimore nuk mund të kompensohet plotësisht nga administrimi i tepruar dhe asimilimi i ndonjë substancash tjetër, pasi proteinat janë burimi kryesor i azotit për trupin.
Sinteza e proteinave ndodh në trup vazhdimisht gjatë gjithë jetës, por është e angazhuar më intensivisht gjatë periudhës së zhvillimit intrauterine, tek fëmijët dhe mosha rinore.
Llojet e mëposhtme të sintezës së proteinave ndryshojnë në varësi të qëllimit të saj:
rigjenerueslidhur me proceset e rigjenerimit fiziologjik dhe riparues;
sinteza e rritjes,shoqëruar nga një rritje në madhësinë e masës dhe trupit;
stabilizueslidhur me rimbursimin e proteinave strukturore të humbura në procesin e dissimulimit, gjë që ndihmon në ruajtjen e integritetit strukturor të trupit;
funksionale,lidhur me aktivitetet specifike të organeve të ndryshme (sinteza e hemoglobinës, proteinat e plazmës së gjakut, antitrupat, hormonet dhe enzimat).
Shkaqet e shkeljes së sintezës së proteinave janë:
Mungesa e aminoacideve të mjaftueshme;
Deficiti i energjisë në qeliza;
Çrregullimet e rregullimit neuroendokrin;
Shkelja e proceseve të transkriptimit ose informimi i transmetimit mbi strukturën e një proteine \u200b\u200btë koduar në gjenomin e qelizës.
Shkaku më i zakonshëm i shkeljes së sintezës së proteinave është mungesa e aminoacideve në truppër shkak të:
1) çrregullime të tretjes dhe thithjes;
2) përmbajtjen e proteinës së reduktuar në ushqim;
3) Ushqimi me proteina të dëmtuara në të cilat nuk ka aminoacide të pazëvendësueshme në një sasi të parëndësishme, të cilat nuk sintetizohen në trup (Tabela 12-7).
Një grup i plotë i aminoacideve thelbësore është në dispozicion në shumicën e proteinave të kafshëve, ndërsa proteinat e bimëve nuk mund të përmbajnë disa prej tyre ose nuk përmbajnë mjaft (për shembull, në proteinat e misrit një triptofan pak). Disavantazhnë trup të paktën një nga aminoacidet e domosdoshme(Tabela 12-8) çon në një rënie në sintezën e një ose një proteina tjetër edhe me bollëkun e pjesës tjetër.
Tabela 12-7.I domosdoshëm për një person aminoacidet (sipas I.P. Ashmarina, E.P. Karazewoo, 1997)
|
Amino acid |
Norma e përafërt optimale, g / ditë |
shënim |
|
Triptofan |
Deficiti më i madh në ushqimin e bimëve dhe në indin e kryqëzimit të kafshëve |
|
|
Metaininë | ||
|
Isoleuci | ||
|
Fenilalanan | ||
|
Gistidin. |
Veçanërisht të rëndësishme për fëmijët |
|
|
I domosdoshëm për të sapolindurit |
Tabela 12-8.Manifestimet e deficitit të aminoacideve thelbësore
|
Gistidin. |
Dermatiti, anemia, ulja e produkteve të histamines, përkeqësimit të aktivitetit mendor |
|
Isoleuci |
Përfitim i veshkave, gjëndrës tiroide, anemia, hypoproteinemia |
|
Humbja e veshkave, gjëndrës tiroide, hypoproteinemia |
|
|
Metionine (me cisteine) |
Trashja, nekrozë e mëlçisë, përshpejtimi i aterogjenezës, pamjaftueshmëria e veshkave, hemorragjia e veshkave, mungesa e kolinës dhe adrenalinit |
|
Anemia, miozatrofia, osteoporoza, dëmtimi i mëlçisë dhe mushkërive, dhimbje koke, rritja e ndjeshmërisë ndaj zhurmës |
|
|
Fenilalanine me tirozinë |
Hypothyroidism, pamjaftueshmëri e veshkave |
|
Summatogjeneza, ciklet e ure |
Duke përfunduar tryezën. 12-8
Mungesa e aminoacideve të zëvendësueshmenë ushqim, ajo çon në një rënie në sintezën e proteinave, pasi ato mund të formojnë në organizmin e ketokisleve, të cilat janë produkte të metabolizmit të karbohidrateve, yndyrave dhe proteinave.
Mungesa e ketokislotkjo ndodh në diabet mellitus, shkelje të proceseve të vdekjes dhe transaminimit të aminoacideve (hypovitaminosis në 6).
Mungesa e burimeve të energjisëka një vend në Hypoxia, veprimi i faktorëve ndarës, diabetit mellitus, hypovitaminosis në 1, mangësi të acidit nikotinik, etj Sinteza e proteinave është një proces i varur nga energjia. Energjia e makrohehers ATP dhe GTF është e nevojshme për të aktivizuar aminoacidet dhe formimin e obligacioneve peptide (21.9 feces për lidhje peptide).
Çrregullime të rregullimit neuroendokrine të sintezës dhe ndarjes së proteinës.Sistemi nervor ka një efekt të drejtpërdrejtë dhe të tërthortë në shkëmbimin e proteinave. Kur ndikimet nervore bien, çrregullimi trofe qelizor po lind. Çrregullimet e trofeut nervor janë një lidhje e rëndësishme e patogjenezës së çdo sëmundjeje. Denervimshkaqet: Ndërprerja e stimulimit të tyre për shkak të përçarjes së ndarjes së neurotransmetuesve; Shkelja e sekretimit ose veprimi i komedianëve që ofrojnë rregullime të receptorit, membranës dhe proceseve metabolike; Shkelje e alokimit dhe veprimit të trofeut 2. Konfirmimi i trofeut të drejtpërdrejtë
1 Kompleksi i proceseve që sigurojnë jetën e qelizës dhe mbajtjen e vetive të përcaktuara gjenetikisht. Fibrat nervore rregullohen në indet e innervuara jo vetëm qarkullimin e gjakut, por edhe proceset metabolike, të energjisë dhe plastike në përputhje me nevojat aktuale të trupit.
2 trofeutë - substancat kryesisht proteina natyrën, duke kontribuar në rritjen, diferencimin dhe aktivitetin jetik të qelizave, si dhe ruajtjen e homeostasis të tyre. Ato formohen në qelizat e organeve periferike, në plazmë të gjakut; në neuronet, nga ku ata vijnë nga transporti axonal për pëlhura të innervated; Hormonet anabolic mund të veprojnë si trofo.
ndikimi i sistemit nervor në metabolizmin e proteinave në qeliza është zhvillimi i ndryshimeve atrofike dhe distrofike në indet e denervuara. Është vërtetuar se në indet e denervuara, procesi i ndarjes së proteinave mbizotëron mbi sintezën. Efekti indirekt i sistemit nervor në metabolizmin e proteinave kryhet duke ndryshuar funksionin e gjëndrave endokrine.
Veprimi i hormoneve mund të jetë anabolic(sinteza e proteinave përforcuese) dhe katabolik(Rritja e proteinave në indet).
Proteina e sintezësrrit në veprim:
Insulina (siguron transport aktiv në qelizat e shumë aminoacideve - sidomos valine, leucine, isoleucin; rrit normën e transkriptimit të ADN-së në bërthamë; stimulon asamblenë e ribozomeve dhe transmetimit; pengon përdorimin e aminoacideve në glukegjenzë, rrit aktivitetin mitotik të indet e varura nga insulina, duke rritur sintezën e ADN-së dhe ARN-së);
Hormoni somatotropik (STG; efekti i rritjes ndërmjetësohet nga somateden, prodhuar nën ndikimin e saj në mëlçi). Një tjetër emër i somatomedish - faktorët e rritjes së insulinës - u shfaq në lidhje me aftësinë e tyre për të reduktuar nivelet e glukozës në gjak. Kryesore është Somatomatin C, e cila në të gjitha qelizat e trupit rrit shpejtësinë e sintezës së proteinave. Pra, stimuloni formimin e kërcit dhe indet e muskujve. Në chondrocytes ka receptorë dhe në hormon më të lartë të rritjes, e cila dëshmon ndikimin e saj të drejtpërdrejtë në indin e kërcit dhe kockave;
Hormonet tiroide në doza fiziologjike: triiodothyronine, i detyrueshëm për receptorët në thelbin kryesor, vepron në gjenomin dhe shkakton rritjen e transkriptimit dhe transmetimit. Si rezultat, sinteza e proteinave në të gjitha qelizat e trupit është stimuluar. Përveç kësaj, hormonet tiroide stimulojnë veprimin
Hormonet gjenitale që kanë një efekt anabolic të varur në sintezën e proteinave; Androgjenet stimulojnë formimin e proteinave në organet gjenitale të meshkujve, muskujt, skeletin, lëkurën dhe derivatet e saj, në një masë më të vogël - në veshkat dhe në tru; Veprimi i estrogjenit drejtohet kryesisht në gjëndrat e qumështit dhe organet gjenitale të femrave. Duhet të theksohet se efekti anabolic i hormoneve gjenitale nuk ka të bëjë me sintezën e proteinave në mëlçi.
Çrregullimi i proteinaverritur me ndikim:
Hormonet tiroide me rritjen e produkteve të tyre (hyperthyroidism);
Glucagon (zvogëlon absorbimin e aminoacideve dhe rrit rënien e proteinave në muskujt; në mëlçinë, proteoliza aktivizon, dhe gjithashtu stimulon glukesezën dhe ketogenesis nga aminoacidet; pengon efektin anabolic të StGS);
Catecholamines (kontribuojnë në prishjen e proteinave të muskujve me mobilizimin e aminoacideve dhe duke përdorur mëlçinë e tyre);
Glucocorticoids (për të rritur sintezën e proteinave dhe acidet nukleike në mëlçi dhe për të rritur prishjen e proteinave në muskujt, lëkurën, kockat, limfadi dhe indet e dhjamit me lirimin e aminoacideve dhe përfshijnë ato në glucongenesis. Përveç kësaj, ata shtypin transportin e aminoacideve në qelizat e muskujve, reduktimin e sintezës së proteinave).
Efekti anabolic i hormoneve kryhet kryesisht duke aktivizuar gjene të caktuara dhe rritjen e formimit të llojeve të ndryshme të ARN (informacion, transport, ribosomal), i cili përshpejton sintezën e proteinave; Mekanizmi i veprimit katabolik të hormoneve është i lidhur me një rritje të aktivitetit të proteinazave të indeve.
Reduktimi i sintezës së hormoneve të akumulimit anabolic, siç janë STGs dhe hormonet tiroide, në fëmijëri çon në një vonesë lartësie.
Inaktivimi i faktorëve të caktuar të përfshirë në biosintezën e proteinave mund të shkaktojë disa barna (për shembull, antibiotikë) dhe toksina mikrobiale. Dihet se toksina e difterisë pengon shtimin e aminoacideve në zinxhirin e sintetizuar të polipeptidit; Ky efekt eliminohet me Anatoksin.
Një efekt stimulues ose frenues në sintezën e proteinave mund të ketë ndryshime në përqendrimin e joneve të ndryshme (kryesisht Mg 2 +), një rënie ose një rritje në pushtetin jonik.
Pasojat e shkeljes së sintezës së proteinave të përgjithshme
Një reduktim i gjatë dhe i rëndësishëm në sintezën e proteinave çon në zhvillimin e çrregullimeve dystrofike dhe atrofike në organe dhe inde të ndryshme për shkak të përditësimeve të pamjaftueshme të proteinave strukturore. Proceset e rigjenerimit ngadalësohen. Në fëmijëri, rritje, zhvillim fizik dhe mendor
kravatë. Sinteza e enzimeve dhe hormoneve të ndryshme zvogëlohet (STS, hormon antidiuretik dhe tiroide, insulinë, etj.), E cila çon në endokrinopati, shkelje e llojeve të tjera të këmbimit (karbohidrate, kripë uji, kryesore). Përmbajtja e proteinave në serumin e gjakut është zvogëluar për shkak të rënies së sintezës së tyre në hepatocite. Si rezultat, presioni i gjakut zvogëlohet në gjak, i cili kontribuon në zhvillimin e edemës. Produktet e antitrupave dhe proteina të tjera mbrojtëse ulen dhe, si rezultat, reaktiviteti imunologjik i trupit zvogëlohet. Në shkallën më të theksuar, këto çrregullime lindin si rezultat i një çrregullimi të gjatë të absorbimit të proteinave ushqimore në sëmundjet e ndryshme kronike të organeve të tretjes, si dhe me urinë e proteinave të zgjatur, veçanërisht nëse është e kombinuar me një mungesë të yndyrës dhe karbohidratet. Në rastin e fundit, përdorimi i proteinave si një burim i energjisë rritet.
Shkaqet dhe mekanizmi i shkeljes së sintezës së proteinave individuale.Në shumicën e rasteve, këto shkelje kanë një natyrë trashëgimore. Ato bazohen në mungesë të një ARN informacioni në qelizat (IRNN), një matricë specifike për sintezën e çdo proteine \u200b\u200bspecifike, ose shkelje të strukturës së saj për shkak të ndryshimit në strukturën e gjeneve në të cilën është sintetizuar. Çrregullime gjenetike, të tilla si zëvendësimi ose humbja e një nukleotidi në gjenin strukturor, çojnë në sintezën e proteinave të ndryshuara, shpesh pa veprimtari biologjike.
Devijimet nga norma në strukturën IRNK, mutacioni i ARN-së së transportit (TRNA) mund të shkaktohen në formimin e proteinave anormale, si rezultat i së cilës i bashkangjitur aminoacidet e papërshtatshme, të cilat do të përfshihen në qarkun e polipeptidit gjatë tij Kuvendi (për shembull, kur formimi i hemoglobinës).
Procesi i transmetimit është kompleks, i realizuar me pjesëmarrjen e një numri të enzimave dhe shkelja e funksionit të ndonjë prej tyre mund të çojë në faktin se iRNN i njëjtë nuk do të transmetojë informacion të koduar në të.
Një shkelje e sintezës së enzimeve individuale të proteinave ose proteinave strukturore nënvizon sëmundje të ndryshme të trashëguara (hemoglobinozë, albinizëm, fenilketonuria, galaktosemi, hemofili dhe shumë të tjerë - shih seksionin 5.1). Shkelja e çdo funksioni enzimatik është më shpesh për shkak të mungesës së një proteinash të përshtatshme, por për të formuar një produkt joaktiv të modifikuar patologjikisht.
Shkaqet, mekanizmat dhe pasojat e rritjes së prishjes së proteinave të indeve.Së bashku me sintezën në qelizat e trupit, proteinat janë vazhdimisht degradim nën veprimin e proteinases. Rinovimi i proteinave në ditë në një të rritur është 1-2% i shumës totale të proteinave në trup dhe shoqërohet kryesisht me degradimin e proteinave të muskujve, ndërsa 75-80% e aminoacideve të lëshuara përsëri përdoren për sintezën.
Bilancin azoty- Treguesi integral i nivelit të përgjithshëm të metabolizmit të proteinave, ky është një dallim i përditshëm midis azotit dhe lëshuar nga trupi,
Në një të rritur të shëndetshëm, proceset e prishjes dhe sintezën e proteinave janë të balancuara, i.e. Në dispozicion ekuilibri i azotit.Në të njëjtën kohë, degradimi ditor i proteinave është 30-40 g.
Një ekuilibër i nitratit mund të jetë pozitiv ose negativ.
Bilanci pozitiv i azotit:pranimi në trupin e azotit tejkalon eliminimin e saj, i.e. Sinteza e proteinave mbizotëron mbi prishjen e saj. Është vërejtur në rigjenerimin e indeve, gjatë periudhës së rimëkëmbjes pas sëmundjeve të rënda, gjatë shtatzënisë, në fëmijëri, me hyperproduction të sts, me polycythemia.
Në patologji, shpërbërja e proteinave mund të mbizotërojë mbi sintezën dhe azotin hyn në trupin më pak se sa është alokuar. (bilanci negativ i azotit).
Shkaqet e bilancit negativ të azotit janë: ethet infektive; Lëndime të gjera, djegie dhe procese inflamatore; Rritja e tumorit malinje progresive, sëmundjet endokrine (diabeti mellitus, hyperthyroidism, hypercorticizëm); Stresi i rëndë emocional; Dehidrimi, agjërimi i proteinave, sëmundja e rrezatimit; Hypovitaminosis A, C, B 1, B2, B 6, RR, mungesa e acidit folik. Në mekanizmin e ndarjes së përforcuar të proteinave, me shumë nga shtetet e listuara ka produkte në rritje të hormoneve katabolike.
Pasoja e bilancit nitrogjene negative janë ndryshime dystrofike në organet, humbja e peshës, në fëmijëri - një vonesë në rritje dhe zhvillim mendor.
Dihet se proteinat i nënshtrohen hidrolizës nën ndikimin e endos dhe eksopeptidazeve të formuara në stomak, pankreas dhe zorrët. Endopeptidases (pepsin, trypsin dhe chymotrypsin) shkaktojnë copëz të proteinave në pjesën e mesme në albumosis dhe peptons. Exopeptidase (carbopeptidase, aminoptidaza dhe dipeptidase) formuar në pankreasit dhe zorrëve të vogla, sigurojnë copëzimin e pjesëve fundore të molekulave të proteinave dhe produkteve të tyre të prishjes në aminoacidet, thithja e të cilave ndodh në një zorrë të vogël me pjesëmarrje ATP.
Çrregullimet e hidrolizës së proteinave mund të shkaktohen nga shumë arsye: inflamacion, tumoret e stomakut, zorrët, pankreasit; Resektimi i stomakut dhe i zorrëve; Proceset e përgjithshme si ethet, mbinxehja, hipotermia; Kur forcimi i peristaltikës për shkak të çrregullimeve të rregullimit neuroendokrine. Të gjitha arsyet e mësipërme çojnë në një mangësi të enzimeve hidrolitike ose përshpejtimin e peristaltikut, kur peptidazat nuk kanë kohë për të siguruar ndarjen e proteinave.
Proteinat e pariparuara vijnë në një zorrë të trashë, ku proceset e kalburit fillojnë nën ndikimin e Microflora, duke çuar në formimin e amines aktive (Cadaverain, Thiramine, Pretrassin, Histamine) dhe komponimet aromatike të indolit, scatol, fenol, cresol. Këto substanca toksike janë neutralizuar në mëlçi duke përzjerë me acid sulfurik. Në kushtet e një rritje të mprehtë të proceseve të kalbjes, dehja e trupit është e mundur.
Çrregullimet e thithjes janë për shkak jo vetëm për ndarjen e çrregullimeve, por edhe një mangësi të ATP-së që lidhet me frenimin e konjugimit të frymëmarrjes dhe fosforilimin oksidativ dhe bllokadën e këtij procesi në muret e zorrëve të vogla gjatë hypoxia, helmimi me Floridzine, monoodacete.
Çrregullime të ndarjes dhe thithjes së proteinave, si dhe pranimin e pamjaftueshëm të proteinave në trup, të çojnë në urinë e proteinave, shkeljen e sintezës së proteinave, aneminë, hipoproteineminë, tendencën ndaj edemë, mangësi e imunitetit. Si rezultat i aktivizimit të sistemit Hypothalamus-Pitofary-Bark dhe sistemi hipotalamik-hipofizë-tiroide, formimi i glukokortikoideve dhe tiroxine, të cilat stimulojnë proteacionet e indeve dhe shpërbërjen e proteinave në muskujt, traktin gastrointestinal, sistemin limfoid. Në të njëjtën kohë, aminoacidet mund të shërbejnë si një substrate energjie dhe, për më tepër, rrjedhimisht që rrjedhin në mënyrë eksplicite nga trupi, duke siguruar formimin e një ekuilibri negativ të azotit. Mobilizimi i proteinave është një nga shkaqet e distrofisë, duke përfshirë edhe në muskujt, nyjet limfaide, traktin gastrointestinal, i cili e përkeqëson ndarjen e ndarjes dhe thithjes së proteinave.
Në thithjen e proteinave të papërfunduara, alergjia e trupit është e mundur. Pra, ushqimi artificial i fëmijëve shpesh çojnë në alergizing trupin në lidhje me proteinën e qumështit të lopës dhe produkteve të tjera të proteinave. Shkaqet, mekanizmat dhe pasojat e ndërprerjeve të ndarjes dhe thithjes së proteinave janë paraqitur në skemën 8.
| Skema 8. Çrregullimet e hidrolizës dhe thithja e proteinave | ||
| Çrregullime të hidrolizës | Çrregullime të thithjes | |
| Arsyet | Inflamacion, tumoret, korrigjimi i stomakut dhe zorrëve, peristaltika e zgjeruar (ndikimet nervore, reduktimi i aciditetit të stomakut, marrja e ushqimit me cilësi të dobët) | |
| Mekanizma | Mungesa e endopeptidazës (pepsin, trypsin, chymotrypsin) dhe eksopeptidases (karbo-, amino dhe dipptidases) | Mungesa ATP (thithja e aminoacideve - një proces aktiv dhe ndodh me pjesëmarrjen e ATP) |
| Efekte | Agjërimi i proteinave -\u003e hypoproteinemia ënjtje, anemi; Zhvlerësimi i menjëhershëm -\u003e tendenca ndaj proceseve infektive; Diarre, shkelje e transportit të hormoneve. Aktivizimi i proteinave të katabolizmit -\u003e Atrofia e muskujve, asambletë limfoide, trakti gastrointestinal, i ndjekur nga përkeqësimi i shkeljeve të hidrolizës dhe proceset e thithjes jo vetëm proteina, vitamina, por edhe të substancave të tjera; Bilanci negativ i azotit. Thithja e proteinave të panjohura është\u003e Alerizimi i trupit. Gjatë marrjes së proteinave jo të pazgjidhura në një zorrë të madhe, proceset e ndarjes bakteriale (të kalbur) janë rritur me formimin e amines (histamine, tiramine, kadaverain, pretrassin) dhe komponimet toksike aromatike (indol, fenol, cresol, skatol) |
|
Ky lloj i proceseve patologjike përfshin mungesën e sintezës, duke rritur prishjen e proteinave, çrregullimet e transformimit të aminoacideve në trup.
Proteinat e biosintezës ndodhin në ribozome. Me pjesëmarrjen e transportit ARN dhe ATP në ribosomes, formohet një polipeptid primar, në të cilin sekuenca e inkorporimit të aminoacideve përcaktohet nga ADN. Sinteza e albuminës, fibrinogjen, prothrombin, alfa dhe beta globulins ndodh në mëlçi; Gamma-globulins formohen në qelizat e sistemit retikulozotelial. Çrregullimet e sintezës së proteinave janë vërejtur në urinë e proteinave (si rezultat i urisë ose ndërprerjes së ndarjes dhe thithjes), gjatë dëmtimit të mëlçisë (çrregullimi i qarkullimit, hipoksi, cirrozë, dëmtime toksike-infektive, deficiti i hormoneve anabolike). Një arsye e rëndësishme është dëmtimi i trashëguar i duhur i sistemit të imunitetit, i cili bllokoi formimin e Gamma Globulins në djemtë (agamaglobulinemia e trashëguar).
Sinteza e sintezës së proteinave çon në hypoproteinemia, dëmtim të menjëhershëm, proceset dystrofike në qeliza, është e mundur të ngadalësohet koagulimi i gjakut për shkak të rënies së fibrinogjenit dhe protrombinës.
Një rritje në sintezën e proteinave është për shkak të produkteve të tepruar të insulinës, androgen, somatotropin. Kështu, me një tumor të hipofizës me përfshirjen e qelizave eosinophilic, është formuar një e tepërt e somatotropinës, e cila çon në aktivizimin e sintezës së proteinave dhe rritjen e proceseve të rritjes. Nëse formimi i tepërt i somatotropinës ndodh në trup me rritje të papërfunduar, rritjen e trupit dhe organeve që manifestohen në formën e gjigantizmit dhe makranisë rritet. Nëse forcimi i sekretimit të somatotropinës ndodh në të rriturit, atëherë rritja e sintezës së proteinave çon në një rritje të pjesëve të shtrirjes së trupit (furçat, këmbët, hundët, veshët, arka jonormale, nofullat më të ulëta, etj.). Ky fenomen u quajt Acromegaly (nga grekët. Acros - tip, megalos - i madh). Me tumorin e zonës rrjetë të korteksit të veshkave, formimin e defektit kongjenital të hidrokortizonit, si dhe tumoret e farave, formimi i adrogoines është rritur dhe sinteza e proteinave është e aktivizuar, e cila manifestohet në rritjen e vëllimit të muskujt dhe formimin e hershëm të shenjave sekondare seksuale. Një rritje e sintezës së proteinave është shkaku i bilancit pozitiv të azotit.
Një rritje në sintezën e imunoglobulinave ndodh gjatë proceseve alergjike dhe autoamel.
Në disa raste, sinteza e sintezës së proteinave dhe formimi i proteinave është e mundur, të cilat nuk janë normale në gjak. Ky fenomen mori emrin e paraprotroteinemisë. Paraproteinemia është vërejtur gjatë sëmundjes myelomike, sëmundjes së Valdenstremit, disa gammatikës.
Me reumatizëm, procese të rënda inflamatore, infarkt miokardi, hepatiti sintetizohet, të ashtuquajturit proteina C-jet është sintetizohet. Nuk është imunoglobulin, edhe pse pamja e saj është për shkak të reagimit të trupit në produktet e dëmtimit të qelizave.
Me starvation proteina, një rritje të izoluar në formimin e tiroksinës dhe glukokortikoideve (hyperthyroidism, sindromi dhe sëmundje izsenko-cushing), cathepsins pëlhurë dhe një prishje proteinash janë aktivizuar kryesisht në muskujt me shirita, nyjet limfaide, traktin gastrointestinal. Aminoacidet që rezultojnë ndahen më tepër me urinën, e cila kontribuon në formimin e një balance azotike negative. Produktet e tepërta të tiroksinës dhe glukokortikoideve janë gjithashtu të manifestuara në shkeljen e imunitetit dhe rritjen e tendencës ndaj proceseve infektive, distrofi të organeve të ndryshme (muskujt me shirita, zemrat, nyjet limfoide, traktin gastrointestinal).
Vëzhgimet tregojnë se në tre javë në një trup të rritur, proteinat përditësohen në gjysmë të rrugës duke përdorur aminoacidet e marra nga ushqimi dhe për shkak të prishjes dhe resintezit. Sipas Mac-Murray (1980), 500 g proteina sintetizohet çdo ditë gjatë azetës azotuese, domethënë 5 herë më shumë se vjen me ushqim. Kjo mund të arrihet për shkak të ripërdorimit të aminoacideve, duke përfshirë proteinat në trup të formuar gjatë prishjes.
Proceset për përforcimin e sintezës dhe prishjen e proteinave dhe pasojat e tyre në trup janë të përfaqësuara në skemat 9 dhe 10.
| Skema 10. Shkelja e ekuilibrit të azotit | ||
| Bilanci pozitiv i azotit | Bilanci negativ azoty | |
| Arsyet | Një rritje në sintezën dhe, si rezultat, një rënie në heqjen e azotit nga trupi (tumor i hipofizës, zona rrjetë e korteksit të veshkave). | Mbizotërimi i rënies së proteinës në trup dhe, si rezultat, zgjedhja e azotit është kryesisht sasi krahasuar me pranimin. |
| Mekanizma | Forcimi i produkteve dhe sekrecioneve të hormoneve që ofrojnë sintezë të proteinave (insulinë, somatotropin, hormonet androgjenike). | Rritja e produkteve të hormoneve që stimulojnë katabolizmin e proteinave duke aktivizuar catepea të indeve të reja (thyroxine, glukokortikoidet). |
| Efekte | Përshpejtimi i proceseve të rritjes, puberteti i parakohshëm. | Distrofi, duke përfshirë traktin gastrointestinal, zhvlerësimin e imunitetit. |
Gjatë shkëmbimit interstial të aminoacideve, transaminimit, detit, decarboxylacionit i nënshtrohet transmetimit. Transaminacioni synon formimin e aminoacideve të reja duke transferuar një grup amino në ketokislot. Grupi amino i shumicës së aminoacideve është një acid alfa-ketoglutarik, i cili kthehet në glutamine. Ky i fundit përsëri mund të japë një grup amino. Ky proces kontrollohet nga transaminaze, e cila është një fosfat piridokal, derivat vitaminë C prej 6 (piridoksine). Transaministrat janë të përfshira në citoplazmë dhe mitokondri. Dondator Amino Group është acid glutamik në citoplazmë. Nga citoplazma, acid glutamik hyn në mitochondria.
Ndalimi i reaksioneve të transmetimit ndodh në Hypoxia, mungesa e vitaminës C 6, duke përfshirë edhe shtypjen e sulfonilamide, mikroflora fetale, e cila sintetizon pjesërisht Vitamina B 6, si dhe me lezione të mëlçisë infektive toksike.
Me dëmtime të rënda të qelizave në fenomenin e nekrozës (infarkt, hepatiti, pankreatiti) Transaminase nga citoplazma vjen në sasi të mëdha në gjak. Kështu, me hepatitin akut, sipas Mac-Murray (1980), aktiviteti i glutamate-alnanelarisferase në serum gjaku rritet 100 herë.
Procesi kryesor që çon në shkatërrimin e aminoacideve (degradimi i tyre) është shkarkim, në të cilin amoniaku dhe ketokisotte formohen nën ndikimin e enzimeve të amino oxidase, të nënshtruar të konvertimit të mëtejshëm në ciklin e acideve tricarboxylic në C0 2 dhe H 2 0. Hypoxia, hypovitaminosis C, RR, në 2, në 6 bllokojnë prishjen e aminoacideve në këtë rrugë, e cila kontribuon në rritjen e tyre në gjak (aminoacidemia) dhe izolimi me urinë (aminoaciduria). Zakonisht, në bllokadën e shpifjes, një pjesë e aminoacideve janë decarboxylation me formimin e një numri të amines biologjikisht aktive - histamine, serotonin, acid gama-amino-vaj, Thiramine, DOF, etj decarboxylation është e frenuar me hyperthyroidism dhe glukokortikoidet e tepërta .
Si rezultat i marrjes së aminoacideve, amoniaku është formuar, i cili ka një efekt të theksuar me cito-toksik, veçanërisht për qelizat e sistemit nervor. Një numër i proceseve kompensuese formohen në trup, duke siguruar detyrimin e amoniakut. Në mëlçinë nga amoniaku, ure është sintetizuar, e cila është një produkt relativisht i padëmshëm. Në citoplazmën e qelizave të amoniakut është e detyrueshme për acid glutamine për të formuar glutamine. Ky proces mori emrin e amidimit. Në veshkat, amoniaku është i lidhur me jonin e hidrogjenit dhe në formën e kripërave të amonit është hequr me urinë. Ky proces i quajtur ammoniogjeneza është njëkohësisht një mekanizëm i rëndësishëm fiziologjik që synon ruajtjen e ekuilibrit acid-alkaline.
Kështu, si rezultat i vdekjes dhe proceseve sintetike në mëlçi, produkte të tilla të fundme të shkëmbimit të azotit formohen si amoniak dhe ure. Gjatë konvertimit në ciklin e acideve tricarboxylic të shkëmbimit interstial të proteinave - acetilcoenzyme-a, alfa-ketoglutarata, succinylocutzyme-a, fumarate dhe oxaloacetate - ATP, ujë dhe c0 2 janë formuar.
Produktet përfundimtare të shkëmbimit të azotit ndahen nga trupi me mënyra të ndryshme: ure dhe amoniak - kryesisht me urinë; uji me urinë, përmes dritës dhe djersitjes; C0 2 - Kryesisht përmes mushkërive dhe në formën e kripërave me urinë dhe pastaj. Këto substanca të azotit jo-nitrogjen përbëjnë azot të mbetur. Normalisht, përmbajtja e gjakut është 20-40 mg% (14.3-28.6 mmol / l).
Fenomeni kryesor i shkeljeve të formimit dhe heqjes së produkteve të fundme të metabolizmit të proteinave është një rritje e azotit të gjakut (hyperazotemia). Në varësi të origjinës, hyperazotemia është e ndarë në prodhim (hepatic) dhe reitore (renal).
Hiperazotemia e prodhimit është për shkak të lezioneve të mëlçisë (inflamacion, dehje, cirrozë, çrregullime të qarkullimit të gjakut), hypoproteinemia. Në të njëjtën kohë, sinteza e ure është e prishur, dhe amoniaku akumulon në trup, duke pasur një efekt citotoksik.
Hiperasotemia e mbajtjes ndodh kur dëmtimi i veshkave (inflamacion, çrregullime të qarkullimit të gjakut, hypoxia), shkelje e daljeve të urinës. Kjo çon në një vonesë dhe rritet në gjakun e azotit të mbetur. Ky proces është i kombinuar me aktivizimin e shtigjeve alternative të produkteve azotike (përmes lëkurës, traktit gastrointestinal, mushkërive). Me mbajtjen hyperazotemia, rritja e azotit të mbetur është kryesisht për shkak të akumulimit të ure.
Shkeljet e formimit të ure dhe izolimit të produkteve të azotit shoqërohen me çrregullime të bilancit të elektrolit të ujit, shkelje të funksioneve të organeve dhe sistemeve të trupit, veçanërisht sistemit nervor. Zhvillimi i koma hepatike ose uremal është e mundur.
Shkaqet e hyperasotemia, mekanizmat dhe ndryshimet në trup janë paraqitur në skemën 11.
| Skema 11. Shkeljet e edukimit dhe heqja e produkteve të fundme të shkëmbimit të proteinave | ||
| Hyperasemia | ||
| Hepatic (produkt) | Renal (ringjall) | |
| Arsyet | Loje e mëlçisë (dehja, cirroza, çrregullimet e qarkullimit të gjakut), agjërimi i proteinave | Shkelja e formimit të urës në mëlçi |
| Mekanizma | Inflamacioni i veshkave, çrregullimet e qarkullimit të gjakut, çrregullimet e daljes së urinës | Alokimi i pamjaftueshëm i produkteve të azotit me urinë |
| Ndryshimet në trup | Efekte - Shkelje e funksionit të organeve dhe sistemeve, veçanërisht sistemi nervor. Zhvillimi i koma hepatike ose uremal është e mundur. Mekanizmat e kompensimit - Niveli në qeliza, ammoniogjeneza në veshkat, alokimi i produkteve azotike me shtigje alternative (përmes lëkurës, traktit mukozal, gastrointestinal) |
|
Një burim: Ovsyannikov v.g. Fiziologji patologjike, proceset tipike patologjike. Tutorial. Ed. Universiteti Rostov, 1987. - 192 f.
2. Cilat janë emrat e strukturave të kernelit që ruajnë informacione për proteinat e trupit?
3. Çfarë molekule është matrica (template) për sintezë dhe-ARN?
4. Cili është emri i sintezës së zinxhirit të polipeptideve të proteinave në ribosom?
5. Çfarë molekule është triplet i quajtur codon?
6. Çfarë molekule është triplet i quajtur Anticodone?
7. Sipas parimit të Antikodonit, a do të zbulojë codon?
8. Ku është formimi i një kompleksi T-RNA + amino acid?
9. Cili është emri i fazës së parë të biosintezës së proteinave?
10. Zinxhiri polipeptid është dhënë: Ishte një ASP - ASP ishin struktura e zinxhirëve përkatës të ADN-së.
2. Si e transferon llojin e ARN AMINO acidet në faqen e sintezës së proteinave?
3. Si e transferon llojin e ARN-së informacionin e trashëguar nga kerneli në citoplazmë?
4. Cilat organizma janë proceset e transkriptimit dhe transmetimet nuk janë të ndara në kohë dhe në hapësirë?
5. Sa ka Nucletides Ink përfshijnë Qendrën Funksionale Ribozom?
6. Sa aminoacide duhet të jenë në të njëjtën kohë të jetë në një nën-një të madhe ribozomi?
7. Sa gjene mund të përfshijnë prokaritet irnk?
8. Sa gjene mund të përfshijnë Inkn Eukaryota?
9. Kur ribosomi vjen për të ndaluar Codon, ajo bashkohet me molekulën në amino acidin e fundit
10.Nëse në një Irna në të njëjtën kohë ka shumë ribosome, një strukturë e tillë quhet
11. Për biosintezën e proteinave, si për proceset e tjera në qelizë, përdoret energjia.
energji për reagim
E. Monomer proteina
F grup i nukleotideve duke koduar një amino acid
lidhje
2. Triplets ADN
3. Ribosoma
4. Polimeraza e ARN
5. Amino acid
Është e nevojshme të lidhet me substancat dhe strukturat e përfshira në sintezën e proteinave me funksionet e tyre.
Ku është informacioni i trashëguar? Emri i predhë të proteinave të virusit. Emri i organizmave bërthamorë. Emri i viruseve - ngrënësitbakteret. Cila është muri qelizor në bimë? Çfarë strukture qelizore mund të jetë e qetë dhe e përafërt? Emri i substancës kryesore të citoplazmës. Çfarë organid është qendra e sintezës së proteinave në qelizë? Emri i përgjithshëm i proceseve të Phagos dhe Pinocitosis. Emri i plastikave të pangjyrë.
1. Për reagimet e shkëmbimit të plastikës në trupin e njeriut përfshijnë procesin1) automjetet ushqyese në kanalin e tretjes
2) sekretim me gjëndrat e kripura të sebum
3) Sinteza e proteinave në qelizat e mëlçisë
4) Filtrimi i plazmës së gjakut në Nefron
2. Instaloni organizimin e nivelit të strukturës së analizës njerëzore
shekulli, duke filluar me departamentin e tij periferik - vesh. Në përgjigje, shkruani
Sekuenca e duhur e numrave.
1) Qelizat e flokëve të receptorit
2) kërmilli
3) veshin e brendshëm
4) mebilizues
5) Organi Cortev
3. Vendosni në tekstin "Proceset që ndodhin në zorrën Tolstaya të një personi"
kushtet e humbura nga lista e propozuar duke përdorur për këtë
Emërtimet digjitale. Shkruani numrat e përgjigjeve të përzgjedhura, dhe pastaj
Sekuenca që rezulton e numrave (sipas tekstit) hyjnë në dhjetor
Poshtë tabelës.
Proceset që ndodhin në një zorrë të shëndoshë të një personi
Në zorrën e trashë në gjak, një sasi e madhe ________ (a) absorbohet.
Gjëndrat e zorrëve të mëdha prodhojnë shumë ________ (b) dhe lehtësojnë
Kështu, promovimi dhe eliminimi i mbetjeve të patrazuara të ushqimit.
Bakteret e Tolstoit sintetizojnë disa ________ (c). I paplotë
Ushqimi i bordit mbetet në ________ (g) dhe largohen nga trupi.
Lista e termave
1) mukus
2)
3) glukozë
4) enzimë
5) Vitamina
6) zorrë e drejtpërdrejtë
7) zorrëve të verbër
8) pankreasit
4. Reagimet e shkëmbimit të energjisë në trupin e njeriut përfshijnë procesin
1) Sinteza e proteinave në fibrat e muskujve
2) Transferimi i ushqyesve të gjakut në trup
3) oksidimi i glukozës në neuronet e trurit
4) Thithja e kundërt e urinës primare në kanalet e veshkave të bindura
5. Pse mjekët rekomandojnë inkorporuar në produktet e dietës, që përmbajnë
jod?
1) jod ndikon në ndryshimin në përbërjen e plazmës së gjakut
2) jod normalizon aktivitetin e gjëndrës tiroide
3) Jodin paralajmëron sëmundjen e anginës
4) jod kontribuon në sintezën në trupin e vitaminës C
6. Gjatë atletit të trajnimit, rezervat kryhen kryesisht.
1) vitamina 2) proteina 3) yndyrna 4) karbohidratet
7. Dëmi i tan është ai
1) lëkurën më të madhe
2) Melanoma mund të lindë
3) prodhohet vitamina D të tepërt
4) një sasi e madhe e rrjedhjes së gjakut në zgjerimin e enëve të gjakut
8. Në cilën departament të kanalit të tretjes në thelb, thithja
Ushqime organike?
1) në zgavrën me gojë 3) në zorrën e trashë
2) në stomak 4) në zorrën e vogël
9. Instaloni organizimin e nivelit të strukturës së analizuesit vizual
shekulli, duke filluar me departamentin e saj periferik. Në përgjigje, shkruani korrespondimin
Sekuenca e numrave.
1)
2) Seth
3) mollë e syve
4) kolona
5) fotoreceptorë
